Lambert Eaton miyastenik sindrom (LEMS) ön planda ayaqlarda zəiflik ilə xarakterizə, xüsusilə kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi ilə əlaqəli ola bilən, sinir terminallarındakı voltaja bağlı kalsium kanallarının hədəf alındığı otoimmun mənşəli bir xəstəlikdir. Nadir rast gəlinən bir xəstəlik olan LEMS daha çox 40 yaşın üzərində başlasa da uşaqlarda belə görüldüyü bildirilmişdir.Keçmişdə kişilərdə daha çox rastlanırkən artıq qadınlarda və kişilərdə bərabər olaraq görülür. Klinik olaraq, əzələ zəifliyi, azalmış sümük vətər refleksləri və atonomik funksiya pozğunluğu görülür. Xəstəlik əsasən ayaqlarda subakut olaraq inkişaf edən zəiflik ilə başlayır. Bu zəifliyin müayinə ilə ortaya çıxara bilən bir xüsusiyyəti vardır: Əzələnin ilk konstraksiyası zəif ikən hərəkət təkrarlandıqca ikinci konstraksiyadan etibarən əzələ müvəqqəti olaraq qüvvətlənir (fasilitasiya), sonra yenə zəifləyir. Bundan başqa, müayinədə yüngül zəifliyi olan bir xəstənin bu zəiflikdən gözlənilməyəcək dərəcədə ağır yerimə çətinliyi olduğu diqqəti çəkir. Gücsüz əzələ ağrılı və həssas ola bilər. Qollardakı zəiflik daha yüngüldür.
Ekstremitlərdəki zəifliyə ptoz və cüt görmə kimi okulyar əlamətlər, udqunma-danışma-çeynəmə çətinliyi kimi bulber əlamətlər əlavə edilə bilər ancaq bunlar MG-in əksinə, çox zaman arxa plandadır. Xəstəliyin bəllibaşlı əlamətləri ağız quruluğu və impotansdır. LEMS antikorlar vasitəsilə yaranan otoimmun bir xəstəlikdir. Voltaja bağlı kalsium kanallarına qarşı antikorlar LEMS olan xəstələrin % 90-da görmək olar. Voltaja bağlı kalsium kanalları mühərrik və ana sinir terminallarında ACh-in presinaptik membrana enerjisini və ifrazatını təmin edir. Məhz bu kanalların otoimmun təcavüzü nəticəsində azalması ACh ifrazatının azalmasına səbəb olur. Xəstələrin yarısından çoxunda xərçəng müəyyənləşdirilir, bunların da böyük əksəriyyəti kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngidir. Nevroektodermal mənşəli bu şişdə bol miqdarda voltaja bağlı kalsium kanalları vardır. Xərçəng olmayan xəstələrdə başqa otoimmun xəstəliklər və ya otoantikorlar ola bilər. Diaqnozu Diaqnozda ən faydalı yoxlama laboratoriya yoxlaması EMG-dir. İstirahət halında birləşik əzələ neuron-mep5-5bhərəkət potensiallarının (BKAP) amplitudu aşağıdır. Yüksək tezlikli (-10 Hz) ardıcıl əsəb xəbərdarlığından və ya əzələnin istəkli konstraksiyasından sonra əldə edilən birləşik əzələ hərəkət potensial amplitudunun istirahət halında ikən iki və ya daha çox qatı olduğu görülür (fasilitasiya). Üst-üstə gələn stimuluslar (istər istəkli əzələ kontraksiyası istərsə də yüksək tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə olsun) kalsiumun sinir terminalı xaricinə çıxmasının qarşısını alır və daha çox ACh ifrazatını təmin edərək neyroəzələli keçidi düzəldir. Elektrofizioloji (və klinik) olaraq müşahidə edilən fasilitasiya bu şəkildə açıqlanır. Aşağı tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə isə MG-də olduğu kimi dekrement görülür. Tək lif EMG ilə artmış jitter göstərilə bilər.
Fuad Nəzərov
XƏBƏR LENTİ
