Lambert Eaton miyastenik sindrom (LEMS) ön planda ayaqlarda zəiflik ilə xarakterizə, xüsusilə kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi ilə əlaqəli ola bilən, sinir terminallarındakı voltaja bağlı kalsium kanallarının hədəf alındığı otoimmun mənşəli bir xəstəlikdir. Nadir rast gəlinən bir xəstəlik olan LEMS daha çox 40 yaşın üzərində başlasa da uşaqlarda belə görüldüyü bildirilmişdir.Keçmişdə kişilərdə daha çox rastlanırkən artıq qadınlarda və kişilərdə bərabər olaraq görülür. Klinik olaraq, əzələ zəifliyi, azalmış sümük vətər refleksləri və atonomik funksiya pozğunluğu görülür. Xəstəlik əsasən ayaqlarda subakut olaraq inkişaf edən zəiflik ilə başlayır. Bu zəifliyin müayinə ilə ortaya çıxara bilən bir xüsusiyyəti vardır: Əzələnin ilk konstraksiyası zəif ikən hərəkət təkrarlandıqca ikinci konstraksiyadan etibarən əzələ müvəqqəti olaraq qüvvətlənir (fasilitasiya), sonra yenə zəifləyir. Bundan başqa, müayinədə yüngül zəifliyi olan bir xəstənin bu zəiflikdən gözlənilməyəcək dərəcədə ağır yerimə çətinliyi olduğu diqqəti çəkir. Gücsüz əzələ ağrılı və həssas ola bilər. Qollardakı zəiflik daha yüngüldür.
Ekstremitlərdəki zəifliyə ptoz və cüt görmə kimi okulyar əlamətlər, udqunma-danışma-çeynəmə çətinliyi kimi bulber əlamətlər əlavə edilə bilər ancaq bunlar MG-in əksinə, çox zaman arxa plandadır. Xəstəliyin bəllibaşlı əlamətləri ağız quruluğu və impotansdır. LEMS antikorlar vasitəsilə yaranan otoimmun bir xəstəlikdir. Voltaja bağlı kalsium kanallarına qarşı antikorlar LEMS olan xəstələrin % 90-da görmək olar. Voltaja bağlı kalsium kanalları mühərrik və ana sinir terminallarında ACh-in presinaptik membrana enerjisini və ifrazatını təmin edir. Məhz bu kanalların otoimmun təcavüzü nəticəsində azalması ACh ifrazatının azalmasına səbəb olur. Xəstələrin yarısından çoxunda xərçəng müəyyənləşdirilir, bunların da böyük əksəriyyəti kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngidir. Nevroektodermal mənşəli bu şişdə bol miqdarda voltaja bağlı kalsium kanalları vardır. Xərçəng olmayan xəstələrdə başqa otoimmun xəstəliklər və ya otoantikorlar ola bilər. Diaqnozu Diaqnozda ən faydalı yoxlama laboratoriya yoxlaması EMG-dir. İstirahət halında birləşik əzələ neuron-mep5-5bhərəkət potensiallarının (BKAP) amplitudu aşağıdır. Yüksək tezlikli (-10 Hz) ardıcıl əsəb xəbərdarlığından və ya əzələnin istəkli konstraksiyasından sonra əldə edilən birləşik əzələ hərəkət potensial amplitudunun istirahət halında ikən iki və ya daha çox qatı olduğu görülür (fasilitasiya). Üst-üstə gələn stimuluslar (istər istəkli əzələ kontraksiyası istərsə də yüksək tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə olsun) kalsiumun sinir terminalı xaricinə çıxmasının qarşısını alır və daha çox ACh ifrazatını təmin edərək neyroəzələli keçidi düzəldir. Elektrofizioloji (və klinik) olaraq müşahidə edilən fasilitasiya bu şəkildə açıqlanır. Aşağı tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə isə MG-də olduğu kimi dekrement görülür. Tək lif EMG ilə artmış jitter göstərilə bilər.
Fuad Nəzərov
Bənzər xəbərlər...
XƏBƏR LENTİ
Monika Belluçi Etirafları ilə TƏƏCCÜBLƏNDİRDİ-FOTO
Balaca rəqqaslar
2017/18 qış makiyaj dəbi
Onda nəyi bəyənmirsiniz?
II Yelizavetanın işçisi oğru imiş
Dünyanın ən sağlam ölkələrinin sirləri
"Eurovision-2016"nın qalibinə xalq artisti adı verildi
Şamaxı Rəsədxanasının qapısı qarşısında otel tikilir
Ərazilərimiz təmizlənir
Alimlər Marsa casus göndərəcək
Moskvada evlər 2,5 dəfə ucuzlaşdı
Gecikmiş bahar
Qadınlar üçün vacib 10 KİTAB
Yaponiyanın ən uzun müddətli Baş naziri
15 marşrutun dayanacaq məntəqəsi dəyişdirildi
HAVA necə olacaq?- 17 MART
Pulsuz dərmanla təmin edilən xəstələrin sayı açıqlandı
Tramp 2 milyon dollar cərimələndi-SƏBƏB
Liseylərə elektron qeydiyyat başa çatdı
Rusiyaya “qırmızı yağış” yağdı
Dincəlmək üçün qəribə yerlər seçən pişiklər
Rəsul Çunayev planetin ən güclüsü seçildi
Doğum evinə götürüləcək ən əhəmiyyətli şeylər
Türkiyə parlamenti kəşfiyyat haqqında qanuna dəyişiklikləri qəbul etdi
Cəbhədə yeni təxribat
Badam yağı qaş və kirpik uzadırmı?
Şeyma Subaşı izləyicilərini QORXUTDU-FOTO
2011-ci ilin Çantaları
Alimlər açıqladı: 2030-cu ildə müsəlmanlar 36 gün oruc tutacaq
İquain almanlara meydan oxudu
Bakı metrosunda sıxlığın qarşısı belə alınacaq
Tanınmış futbolçu Azərbaycan klubuna gəlir
Ardanın "Çelsi"yə vurduğu qol infarkta səbəb oldu (FOTO).
Doğuşdan sonra necə qidalanmalı?
Məşhur professor saç tökülməsinin səbəblərini açıqladı
XANIMLAR, DİQQƏT: Ayda 10 dəqiqə ayırmaqla xərçəngdən qoruna bilərsiniz
"İçərişəhər"in turizm obyektlərinə giriş pulsuz olacaq
Hind qadınlarının gözəllik sirləri
Bu qadın 21 -ci övladını dünyaya gətirdi-FOTO
Rejissor "Ulduz müharibələri" filmini tərk edib
Yaponiyaya qar yağarsa...
Adrianadan Metin Haraya daha bir zərbə
Azərbaycanda əmək haqlarının artırılmasına dair imzalanan sərəncamlar nə qədər insanı əhatə edəcək?
Qadin.Net-lilər bu il görüşəcəkmi? (görüş keçirildi)
Azərbaycanda 345,6 min nəfər əlilliyə görə əmək pensiyası alır
Ayaqqabılarımız və xüsusiyyətlərimiz
Erkən qocaldan 6 SƏBƏB
Gənclər üçün yeni xidmət yaradılır
İrem Derici artıq çəkilərini belə gizlətdi-FOTO
Dünyanın ən dözümlü telefonu satışda