Lambert Eaton miyastenik sindrom (LEMS) ön planda ayaqlarda zəiflik ilə xarakterizə, xüsusilə kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi ilə əlaqəli ola bilən, sinir terminallarındakı voltaja bağlı kalsium kanallarının hədəf alındığı otoimmun mənşəli bir xəstəlikdir. Nadir rast gəlinən bir xəstəlik olan LEMS daha çox 40 yaşın üzərində başlasa da uşaqlarda belə görüldüyü bildirilmişdir.Keçmişdə kişilərdə daha çox rastlanırkən artıq qadınlarda və kişilərdə bərabər olaraq görülür. Klinik olaraq, əzələ zəifliyi, azalmış sümük vətər refleksləri və atonomik funksiya pozğunluğu görülür. Xəstəlik əsasən ayaqlarda subakut olaraq inkişaf edən zəiflik ilə başlayır. Bu zəifliyin müayinə ilə ortaya çıxara bilən bir xüsusiyyəti vardır: Əzələnin ilk konstraksiyası zəif ikən hərəkət təkrarlandıqca ikinci konstraksiyadan etibarən əzələ müvəqqəti olaraq qüvvətlənir (fasilitasiya), sonra yenə zəifləyir. Bundan başqa, müayinədə yüngül zəifliyi olan bir xəstənin bu zəiflikdən gözlənilməyəcək dərəcədə ağır yerimə çətinliyi olduğu diqqəti çəkir. Gücsüz əzələ ağrılı və həssas ola bilər. Qollardakı zəiflik daha yüngüldür.
Ekstremitlərdəki zəifliyə ptoz və cüt görmə kimi okulyar əlamətlər, udqunma-danışma-çeynəmə çətinliyi kimi bulber əlamətlər əlavə edilə bilər ancaq bunlar MG-in əksinə, çox zaman arxa plandadır. Xəstəliyin bəllibaşlı əlamətləri ağız quruluğu və impotansdır. LEMS antikorlar vasitəsilə yaranan otoimmun bir xəstəlikdir. Voltaja bağlı kalsium kanallarına qarşı antikorlar LEMS olan xəstələrin % 90-da görmək olar. Voltaja bağlı kalsium kanalları mühərrik və ana sinir terminallarında ACh-in presinaptik membrana enerjisini və ifrazatını təmin edir. Məhz bu kanalların otoimmun təcavüzü nəticəsində azalması ACh ifrazatının azalmasına səbəb olur. Xəstələrin yarısından çoxunda xərçəng müəyyənləşdirilir, bunların da böyük əksəriyyəti kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngidir. Nevroektodermal mənşəli bu şişdə bol miqdarda voltaja bağlı kalsium kanalları vardır. Xərçəng olmayan xəstələrdə başqa otoimmun xəstəliklər və ya otoantikorlar ola bilər. Diaqnozu Diaqnozda ən faydalı yoxlama laboratoriya yoxlaması EMG-dir. İstirahət halında birləşik əzələ neuron-mep5-5bhərəkət potensiallarının (BKAP) amplitudu aşağıdır. Yüksək tezlikli (-10 Hz) ardıcıl əsəb xəbərdarlığından və ya əzələnin istəkli konstraksiyasından sonra əldə edilən birləşik əzələ hərəkət potensial amplitudunun istirahət halında ikən iki və ya daha çox qatı olduğu görülür (fasilitasiya). Üst-üstə gələn stimuluslar (istər istəkli əzələ kontraksiyası istərsə də yüksək tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə olsun) kalsiumun sinir terminalı xaricinə çıxmasının qarşısını alır və daha çox ACh ifrazatını təmin edərək neyroəzələli keçidi düzəldir. Elektrofizioloji (və klinik) olaraq müşahidə edilən fasilitasiya bu şəkildə açıqlanır. Aşağı tezlikli ardıcıl sinir xəbərdarlığı ilə isə MG-də olduğu kimi dekrement görülür. Tək lif EMG ilə artmış jitter göstərilə bilər.
Fuad Nəzərov
Bənzər xəbərlər...
XƏBƏR LENTİ
"Özümü ən rahat hiss etdiyim yer hamamdır" - Azər Axşam
Azərbaycanda iki bank bağlandı
Aİ Ermənistan ilə assosiativ sazişi paraflamaq niyyətində deyil
İstanbulun məşhur körpüsü insanlara şok yaşatdı
Universitetlərdə tədris forması ilə bağlı nazirdən AÇIQLAMA
BÜRCLƏR bizə nə vəd edir? - 19 APREL
Məhərrəm ayı ilə bağlı fətva verildi
Rusiya Xəzərdə hücuma hazırlaşır
İlin Ən Pis filmlərinin reytinqi hazırlandı
NASA-dan QORXUNC XƏBƏRDARLIQ
250-dən çox insanın ölümünə səbəb olan selfi
Təhsil işçilərinin sosial vəziyyətlərinin yaxşılaşdırılmasının YENİ YOLU
Tibb təhsili alan tələbələrdən nümunəvi addım - VİDEO
Muğannanın ölümündən 1 il ötdü
İşğaldan azad olunmuş Füzulidə bir ilk - VİDEO
Məşhur aktrisa "Mona Liza" əsəri haqqında film çəkilir
Sovetdənqalma idman daşlarına bir evin pulunu təklif edirlər
Qozlu tort (foto resept)
Dəhşətli nəticə - Beyinə də sıçraya bilər
Qazın limiti yanvarın 1-dən etibarən...
Ağır çəkili cütlüyə qəribə qadağa-FOTO
Yeni ilə keçmədən bunları edin
Həyatınızı asanlaşdırmaq üçün 30 məsləhət
Azərbaycanda ildırımvurma çoxalıb - TƏHLÜKƏLİ BÖLGƏLƏR
Prezident xalqı təbrik etdi - Video
Sinoptiklərdən qeyri-sabit hava vədi: şimşək çaxacaq, dolu düşəcək
Hamilə olan Fahriyənin son halı - FOTO
Koronavirus palçıqda da tapıldı
Azərbaycanda abidələrlə bağlı ilk
İlham Əliyev sərəncam imzaladı
Vətən Müharibəsində şəhid olan tibb işçilərinin sayı AÇIQLANDI
Ziynet Sali JLo-dan danışdı tənqid olundu-FOTO
Baharın makiyaj trendi
Məktəb direktorlarının işə qəbulu üzrə yeni qaydalar hazırlanır
Ərdoğan Şuşanın azad edilməsi münasibəti ilə təbrik etdi - VİDEO
Gülşen geyimi ilə TƏƏCCÜBLƏNDİRDİ-VİDEO
Fatma Girik xəstəxanaya yerləşdirildi-FOTO
"Qarabağ" uduzdu
Aleyna dedi-qodulara son qoyan açıqlama verdi-FOTO
Lobyalı tərəvəz şorbası (foto resept)
TƏBİB rəsmisi kimlərə antivirus preparatları verilmədiyindən danışdı
Zakir Həsənov döyüş helikopterlərini havaya qaldırdı
Gəmi NƏHƏNG canlı ilə toqquşdu-FOTO
"Ufak -tefek cinayetler"in ssenarisi GERÇƏK OLDU - Aktrisalar dalaşdı
E vitamini hansı qidalarda var?
Quşları seyr etməyə çıxan kişi xəzinə aşkar etdi
HAVA necə olacaq?
Yeni analar üçün dəriyə qulluq
Dünyada maraqlı və gülməli boşanma hadisələri
Azərbaycan filmləri Malatya festivalında